Терминальная стадия хпн по н. А. Лопаткину, и. Н. Кучинскому

Асимметричные формы сращения

4%
от всех аномалий.

  • S
    — образная почка.

    Лоханки обращены в противоположные
    стороны, чаще в сторону позвоночника.

  • I
    — образная почка.

    Образуется в результате дистопии одной
    почки, чаще правой, в противоположную
    сторону при этом срастаются образуя
    единый столб паренхимы с лоханками
    расположенный медиально. Могут сдавливать
    соседние органы. Может отмечаться
    литиаз и пиелонефрит. Диагностика:
    почечная ангиография, экскреторная
    урография и сканирование почек.

Лечение
в случае осложнений.

Аномалии
величины и структуры почек

Клиническая картина

Внезапно, обычно
после ходьбы, тряской езды появляются
сильные, схваткообразные боли,
локализующиеся в той половине поясничной
области, где располагается камень. Боли
распространяются вниз по ходу мочеточника,
в область паха, в половые органы. Они
носят острый характер. Больной во время
приступа крайне беспокоен, кричит,
стонет, не находит себе места.

Почечная
колика сопровождается тошнотой,
неоднократной рвотой, не приносящей
облегчения, чувством распирания в
животе, вздутием, симптомами функциональной
непроходимости кишечника. Одновременно
с болями развиваются дизурические
явления: учащенное мочеиспускание,
болезненность и затруднения при
мочеиспускании.

Количество выделяемой
мочи уменьшено, а в конце приступа –
увеличено. Обнаруживаются изменения в
моче: единичные свежие эритроциты, а
иногда и выраженная гематурия. В моче
можно обнаружить «мочевой песок» и
мелкие конкременты. Но во время приступа
она может не содержать патологических
примесей, если произошла полная закупорка
мочеточника. Продолжительность приступа
от нескольких минут до 2-3 и более часов.

При обследовании
больного
температура тела нормальная, определяется
резкая болезненность при ощупывании
поясничной области и положительный
симптом Пастернацкого. Подтверждением
диагноза почечной колики при мочекаменной
болезни обычно служат типичная клиника
заболевания, изменение мочевого осадка
и данные рентгенографии, ультразвукового
исследования.

  1. Синдром почечной
    артериальной гипертензии.

Он может развиваться
в результате поражений как самой
паренхимы почек (при гломеруло – или
пиелонефритах, нефросклерозе), так и
при патологии сосудов, питающих почки.
В первом случае гипертензия называется
ренопаренхиматозной, или истинно
нефрогенной, во втором — вазоренальной.

Механизм развития
почечной гипертензии, особенно
ренопаренхиматозной, сложен. Установлены
некоторые различия в зависимости от
морфологической формы гломерулонефрита.
Независимо от повреждающего фактора
(поражение сосуда или воспалительный
процесс в области клубочков), возникает
ишемия почечной паренхимы, в том числе
и юкста-гломерулярного аппарата (ЮГА)
почки, расположенного в клубочках.

В
результате активируется выработка
ренина, посредством чего повышается
активность ангиотензинпревращающего
фермента, приводя к усиленной продукции
ангиотензина-2 – мощного прессорного
фактора. Ангиотензин-2 увеличивает спазм
артериол, что резко повышает периферическое
сопротивление. Активируется выработка
альдостерона надпочечниками и
антидиуретического гормона, что приводит
к задержке натрия и воды.

Доказано
избирательное накопление ионов натрия
в стенке сосудов, который также притягивает
воду. Возникающий отек стенки сосудов
приводит к значительному и стойкому
повышению периферического сопротивления,
что автоматически резко повышает
артериальное давление. Одновременно
доказано снижение выработки депрессорных
факторов (калликреин, простогландины,
антиренин, ангиотензиназы, брадикинин
и др.). Клинические проявления почечной
гипертензии в целом такие же, как и при
первичной (эссенциальной) АГ.

Особенности
почечной гипертензии

1. Имеется всегда
клиника поражения почек (гломерулонефрит,
пиелонефрит, амилоидоз, нефросклероз,
врожденный или приобретенный стеноз
почечной артерии и др.).

2. В 20% случаев
отмечается быстрое, злокачественное
течение, трудно поддающееся лечению.

3. Преимущественно
повышается диастолическое давление за
счет выраженного спазма периферических
сосудов.

4. Специфические
изменения глазного дна: спазм артериол
сетчатки и экссудативные изменения в
виде многочисленных хлопьевидных пятен;
сетчатка с сероватым фоном, отечность
дисков зрительных нервов; мелкие и
крупные кровоизлияния у заднего полюса
глазного яблока, фигура «звезды» в
области зрительного пятна.

4.5. Внутрижелудочковая блокада.

1. Если
экстрасистолический импульс из
АВ-соединения одновременно достигает
предсердий (ретроградно) и желудочков
(антеградно), то на ЭКГ будет неизмененный
или несколько деформированный
экстрасистолический комплекс QRS без
зубца Р (последний наслаивается на
комплекс QRS).

2. Если
экстрасистолический импульс из
АВ-соединения возбуждает желудочки,
опережая возбуждение предсердий
(ретроградно), то на ЭКГ будет неизмененный
экстрасистолический комплекс QRS, а после
него – отрицательный зубец Р (на сегменте
ST).

При этой ЭС
возбуждение не распространяется на
предсердия через атриовентрикулярный
узел. Предсердия не возбуждаются и не
происходит разрядка синусового узла.
Желудочки возбуждаются асинхронно:
раньше тот, где возникла ЭС. В связи с
нарушением хода возбуждения удлиняется
время возбуждения желудочков, уширяется
комплекс QRS (рис. 51).

ЭКГ признаки:
Отсутствие зубца Р; уширение и деформация
экстрасистолического комплекса QRS,
увеличение его вольтажа; наличие
дискордантного сегмента ST и зубца Т
(глубокого, направленного в противоположную
сторону по отношению к максимальному
зубцу комплекса QRS в данном отведении).
После желудочковых ЭС наблюдается
полная компенсаторная пауза.

При левожелудочковой
ЭС QRS напоминает блокаду правой ножки
пучка Гиса — высокий зубец R в V1,2.
Глубокий S в V5-6
.

При правожелудочковой
ЭС, наоборот, QRS напоминает блокаду левой
ножки пучка Гиса — высокий и широкий R в
V5,6,
глубокий S в V1,2.

Если на ЭКГ ЭС,
особенно в одном и том же отведении,
имеют разную форму, если у них разный
интервал сцепления, то они исходят из
разных отделов сердца – политопные
ЭС. Если ЭС
повторяются с определенной закономерностью
(т.е. каждое второе, каждое третье и т.д.
сокращения сердца), то это называется
аллоритмией
(бигеминия, тригеминия и т.д.) (рис. 52). ЭС
могут быть единичными,
парными, групповыми.

Наиболее часто
встречается в виде блокады ножки пучка
Гиса — правой или левой. Жалоб нет. При
аускультации иногда выслушивается
раздвоение или расщепление I и II тона
из-за асинхронной систолы желудочков.

4. Осмотр наружных повреждений (квалиметрия травм).

1.
Оценка дыхательной системы.
Клинические признаки острой дыхательной
недостаточности (ОДН) и показания к
переводу на искусственную вентиляцию
легких: тахипное свыше 35 дыханий в мин.
возбуждение или кома, цианоз или землистый
цвет кожи, участие в дыхании вспомогательной
мускулатуры на фоне выраженного диспное
и гиповентиляции, тахикардия или
брадикардия, расширение зрачков. При
возможности проводят пульсоксиметрию.

2.
Оценка гемодинамики.
При наличии большого количества
пострадавших ориентировочно об уровне
АДс. можно судить по величине пульса.
Если пульс определяется на лучевой
артерии, АДс. выше 80 мм рт. ст., если пульс
определяется только на сонной артерии,
АДс выше 60 мм рт. ст.

Величину
кровопотери на догоспитальном этапе
можно определить по индексу шока
(Алговера). Индекс шока — это отношение
частоты пульса к величине систолического
АД. В норме он равен 0,5. Каждое последующее
его увеличение на 0,1 соответствует
потере крови в объёме 0,2 л или 4% ОЦК.
Ошибка в сторону занижения кровопотери
на 15%, но при медленном кровотечении его
использовать не следует.


Объём
кровопотери можно определить по
локализации повреждения: -тяжелая травма
груди -1500 мл, травма живота — до 2000 мл,
перелом бедра — 300-750 мл, черепа — 300-750 мл,
бедра — 500-1500 мл, костей таза — 1500-3000 мл,
плеча — 600 мл, предплечья — 500 мл.

“Порог
смерти” определяется не величиной
кровопотери, а количеством циркулирующих
эритроцитов. Критический резерв — 30%
глобулярного объема, а для плазмы — 70%.
Организм может выжить при потере 2/3
объёма эритроцитов, но не переживет
утраты 1/3 плазменного объёма. В норме
ОЦК у мужчин — 66,0 мл/кг, у женщин — 60,5
мл/кг.

Реанимационные
бригады оценивают центральное венозное
давление (ЦВД).

3.
Оценка неврологического статуса.
Оценку органов чувств можно провести
по шкале мозговой комы (Глазго, см. выше).

4.
Осмотр наружных повреждений и
количественная оценка тяжести
(шокогенности) локальных травм
— квалиметрия травм. В НИИ скорой помощи
им. И.И. Джанелидзе г.Санкт-Петербурга
Ю.Н. Цибиным с соавт. разработана шкала
шокогенности травм на большом количестве
пострадавших методом математического.

Прогностическая
медицинская сортировка.

Прогноз
на выживаемость.

Приоритетность
в оказании помощи и объём лечебных
мероприятий.

Прогноз
на выживаемость определяется по различным
формулам, номограммам, шкалам (TS (Traume
Score), MPM (Mortality Prediction Model), MSOF (Multiple System Organ
Failure Scoring System). Более доступны на
догоспитальном этапе оценка прогноза
по критерию Т, основанного на шкале
Цибина, шкала В.К.

Несмотря
на актуальность оценки тяжести состояния
и прогнозирования исходов механической
травмы, многочисленные отечественные
и зарубежные методики не получили
широкого распространения на догоспитальном
этапе. Тем не менее, они могут быть
применены на втором этапе оказания
помощи и в учебных целях для приобретения
практических навыков в комплексной
оценке тяжести состояния пострадавших
для прогноза вероятных исходов.

4.3. Пароксизмальная тахикардия (пт)

ПТ – приступ
сердцебиения, импульсы которого ритмична
исходят из эктопического очага. При
этом наблюдается резкое учащение
сердечного ритма (больше 140 ударов в
минуту). При ПТ в предсердиях, A-V узле
или в желудочках образуются циркулирующие
волны возбуждения (механизм re-entry). На
какое-то время водителем ритма становится
этот гетеротопный очаг возбуждения.

ПТ
– это поток экстрасистол, которые
следуют ритмично одна за другой. ПТ
подразделяются на наджелудочковые
(предсердные или атриовентрикулярные)
и желудочковые.
При ПТ больные ощущают резкое сердцебиение,
стеснение в груди, слабость. Объективно:
бледность кожных покровов, в последующем
может появиться пульсация яремных вен.

При аускультации — 1 тон на верхушке
сердца усилен (из-за малого наполнения
желудочков), II тон над аортой ослаблен
(снижение АД). Диастолическая фаза
укорочена, поэтому ритм сердца напоминает
таковой у плода (эмбриокардия).
При затянувшемся приступе ПТ могут
появиться и признаки сердечной
недостаточности.

Аплазия почки — Тяжелая степень недоразвития паренхимы, нередко сочетающее с отсутствием мочеточника. Порок формируется в раннем эмбриональном периоде до образования нефронов.

большая
форма — почка представлена комочком
фибролипоматозной ткани и кистами


малая
форма — фиброкистозные массы с небольшим
количеством функционирующих нефронов.

Мочеточник
истощен, имеет устья, но не доходит до
почки заканчиваясь слепо.

Клиника:
Обнаруживается при заболеваниях
контрлатеральной почки. Может быть
причиной артериальной гипертонии (при
большой форме). Диагностика:
рентгенологические и эксперементальные
методы исследования.

Гипоплазия
почки — врожденное
уменьшение почки в связи с нарушением
развития метанефрогенной бластемы в
результате недостаточного кровоснабжения.

Гистологически
выделяют три формы:

  • простая
    — уменьшение числа чашек и нефронов

  • гипоплазия
    с олигонефронией — уменьшение количества
    клубочков сочетается с увеличением их
    диаметра, фиброзом интерстициальной
    ткани, расширением канальцев.

  • гипоплазия
    с дисплазией — развитие соединительнотканных
    или мышечных муфт вокруг первичных
    канальцев. Могут быть кисты (клубочковые,
    канальцевые) и включения лимфоидной,
    хрящевой ткани.

Различают:

  • Односторонняя
    гипоплазия — может не проявиться всю
    жизнь. Гипоплазированная почка нередко
    поражается пиелонефритом и служит
    источником нефрогенной гипертонии

  • Двусторонняя
    гипоплазия — проявляется в первые годы
    жизни. Нередко осложняется пиелонефритом.
    Большинство детей умирают в первые
    годы жизни от уремии.

Диагностика:
рентгенографические исследования —
уменьшение размеров почки с контрастированной
коллектерной системой. Чашечки не
деформированны. Урограмма — компенсаторная
гипертрофия контралатеральной почки.
Почечная ангиография — артерии и вены
равномерно истончены на всем протяжении.

Лечение:
Нефрэктомия. Энтеропексия. Энтероренопексия.

Импульсы из
предсердий в желудочки совсем не
попадают.

6. Мерцание и трепетание предсердий (мерцательная аритмия)

Наиболее частыми
причинами хронической (постоянной)
формы мерцательной
аритмии
ранее считались митральный стеноз,
атеросклеротический кардиосклероз и
тиреотоксикоз. В настоящее время до 30%
случаев — это наследственная (идиопатическая)
форма, без заболеваний сердца. Механизм
мерцания и трепетания предсердий
окончательно не выяснены.

Рассматриваются
два основных варианта: 1) круговое
движение (re-entry) вокруг полых и легочных
вен гетеротопной волны возбуждения со
скоростью более 350 циклов в 1 мин и 2)
возникновение высокочастотного (350-600
раз в минуту) очага возбуждения в
предсердиях. В настоящее время предпочтение
отдается первому варианту.

Клиническая
картина мерцания предсердий.
Мерцание (фибрилляция) предсердий –
нарушение ритма сердца, при котором на
протяжении всего сердечного цикла
наблюдается частое (от 350 до 700 в минуту)
беспорядочное, хаотическое возбуждение
и сокращение отдельных групп мышечных
волокон предсердий. При этом возбуждение
и сокращение предсердия как единого
целого отсутствуют.

Причина – формирование
механизма re-entry в устье легочных вен.
Такой механизм может быть врожденным
(толстый мышечный слой легочных вен)
или приобретенным (гипертрофия и
дилатация левого предсердия. Субъективные
ощущения зависят от частоты сокращения
желудочков. При тахиаритмическом
мерцании предсердий больные жалуются
на сердцебиение, слабость, одышку,
быструю утомляемость, аритмичную работу
сердца.

При нормосистолической форме
жалоб нет. При брадисистолической форме
отмечаются головокружения. На основании
продолжительности мерцания предсердий
различают две формы — пароксизмальную
(до 48 часов) и постоянную.
При объективном обследовании больного
обнаруживается абсолютная аритмия
сокращений сердца и меняющаяся
интенсивность I и II тонов сердца из-за
неодинакового наполнения желудочков
кровью, дефицит пульса (частота пульса
меньше числа сокращений желудочков).
Пульс неритмичный, неравномерный.

1. Синдром механической (подпеченочной) желтухи

Причины
возникновения:
чаще всего желчно-каменная болезнь с
обтурацией общего желчного протока,
рак фатерового соска, холестаз.

Жалобы:
при желчнокаменной болезни желтухе
нередко предшествуют приступообразные
интенсивные боли в правом подреберье
(желчная колика), тошнота, рвота. Характерен
зуд кожи, обесцвечивание кала и потемнение
мочи (цвета пива).

Объективные
данные:
осмотр – выраженная желтушность склер
и кожи (при длительном существовали
желтухи темно-оливковый или желто-зеленый
цвет кожных покровов), расчесы на коже.
Пальпация: может пальпироваться
увеличенный, болезненный желчный пузырь,
напряжение в правом подреберье,
положительные симптомы Георгиевского-Мюсси,
Ортнера, Кера и др., при раке может
пальпироваться увеличенный безболезненный
желчный пузырь (симптом Курвуазье).

Биохимический
анализ крови:
повышен общий билирубин за счет связанного
(прямого) билирубина, повышено содержание
холестерина, бета-липопротеидов, желчных
кислот, щелочной фосфатазы.

Анализ мочи:
моча цвета пива с желтой пеной при
взбалтывании, качественная реакция на
билирубин положительная, качественная
реакция на уробилин отрицательная.

Анализ кала:
ахоличный (белый), стеркобилин в кале
не опреляется, стеаторея с преобладанием
кристаллов жирных кислот.

2. Синдром гемолитической (надпеченочной) желтухи

Причины
возникновения:
чаще всего переливание несовместимой
крови, врожденные и приобретенные
гемолитические желтухи, ДВС-синдром.

Объективно:
цвет кожи лимонно-желтый, бледность
видимых слизистых. Цвет мочи темно-коричневый
с красноватым оттенком. Цвет кала
темно-коричневый. Зуд кожи отсутствует.
Увеличение печени и селезенки (не
постоянно).

Общий анализ
крови:
количество эритроцитов и гемоглобина
снижено, цветной показатель нормальный,
пойкилоцитоз, анизоцитоз, повышено
содержание ретикулоцитов, снижение
осмотической резистентности эритроцитов.

Биохимический
анализ крови:
билирубин общий и свободный повышены,
повышенное содержание железа в сыворотке
крови, которое высвобождается при
гемолизе эритроцитов.

Анализ мочи:
моча цвета пива с белой пеной при
взбалтывании, стеркобилиноген повышен,
качественная реакция на билирубин
отрицательная.

Анализ кала:
содержание стеркобилиногена повышено,
качественная реакция резко положительная.

3. Синдром паренхиматозной (печеночной) желтухи

Причины
возникновения:
вирусные гепатиты, цирроз печени,
токсические поражения печени (отравления
свинцом, четыреххлористым углеродом и
др.).

Объективно:
цвет кожи желтый с красноватым оттенком.
Увеличение размеров печени.

Биохимический
анализ крови:
билирубин свободный и связанный повышены.
Повышены активность аминотрансфераз
(АСТ, АЛТ), альдолазы.

Анализ мочи:
цвет мочи темно-коричневый с желтой
пеной при взбалтывании. Качественные
реакции на билирубин и уробилин
положительные.

Анализ кала:
цвет кала светло-коричневый, иногда в
разгар заболевания кал обесцвечен.
Количество стеркобилина снижено,
качественная реакция слабоположительная,
стеаторея с преобладанием кристаллов
жирных кислот.

Синдром
портальной гипертензии

Портальная
гипертензия характеризуется стойким
повышением кровяного давления в воротной
вене.

1) надпеченочный
блок –
чаще всего встречается при констриктивном
перикардите и кардиомегалиях (сдавление
нижней полой вены и нарушение оттока
крови из печени), болезни Бада-Киари
(флебит печеночных вен);

2) внутрипеченочный
блок –
при циррозах печени, реже при обширных
опухолях;


3) подпеченочный
блок –
связан с поражением воротной вены или
ее ветвей (тромбоз воротной вены, стеноз
воротной и селезеночной вен, сдавление
вены увеличенными лимфоузлами в воротах
печени при раке желудка и др.).

Наиболее частой
причиной портальной гипертензии является
внутрипеченочный блок, обусловленный
циррозом печени. Надпеченочный блок
составляет 0,9%, внутрипеченочный –
85-96,2%, подпеченочный – 2,9% всех случаев
портальной гипертензии.

Другие интересные материалы по теме