Терминальная стадия хпн у детей

Патогенез хронической почечной недостаточности

Хроническая почечная недостаточность в первую очередь обусловлена нарушающей гомеостаз почечной задержкой воды и низкомолекулярных веществ. К наиболее важным нарушениям гомеостаза относят:

  • гипергидратацию;
  • задержку натрия;
  • объём-Cа -зависимую артериальную гипертензию;
  • гиперкалиемию;
  • гиперфосфатемию;
  • гипермагниемию;
  • метаболический ацидоз;
  • азотемию с гиперурикемией.

Одновременно при хронической почечной недостаточности происходит накопление уремических токсинов из фракций «средних молекул», вызывающих уремическую энцефалопатию и полинейропатию, а также бета 2-микроглобулина, гликозилированных белков, многих цитокинов. В ответ на снижение фильтрационной функции с задержкой в организме натрия, калия, фосфора, Н -ионов возрастает продукция альдостерона, антидиуретического (АДГ), натрийуретического и паратиреоидного (ПТГ) гормонов, приобретающих свойства уремических токсинов.

Сморщивание почечной паренхимы ведёт к дефициту эритропоэтина (эпоэтина), метаболитов витамина D3, вазодепрессорных простагландинов и активации РААС почек, вследствие чего развиваются анемия, ренинзависимая гипертензия, уремический гиперпаратиреоз. Патогенез гипертензии при хронической почечной недостаточности обусловлен также активацией симпатической нервной системы почек, накоплением уремических ингибиторов NO-синтетазы (асимметричный диметиларгинин) и дигоксинподобных метаболитов, а также резистентностью к инсулину и лептину. С уремической полинейропатией связывают отсутствие ночного снижения артериального давления при почечной гипертензии.

Симптомы хронической почечной недостаточности, вызванные водно-электролитным и гормональным дисбалансом

Системы

Клинические признаки

Сердечно-сосудистая Гипертензия, гипертрофия левого желудочка, кардиомиопатия, хроническая сердечная недостаточность, острый коронарный синдром
Эндотелиальная Прогрессирующий системный атеросклероз
Кроветворение Анемия, геморрагический синдром
Костная Фиброзный остеит, остеомаляция
Желудочно-кишечная Пептические язвы, ангиодисплазия слизистой ЖКТ, синдром мальабсорбции
Иммунная Вирусо- и бактерионосительство, инфекционные и онкологические заболевания, дисбактериоз
Половая Гипогонадизм, гинекомастия
Белковый обмен Гиперкатаболизм, синдром mal-nutrition*
Липидный обмен Гиперлипидемия, оксидативный стресс

Углеводный обмен

Инсулинрезистентость.диабет de novo

* Mal-nutrition — синдром белково-энергетической недостаточности.

Терминальная стадия хпн у детей

Сердечно-сосудистая патология занимает первое место среди причин смертности при хронической почечной недостаточности.

  • Уремическая кардиомиопатия, обусловленная гипертензией, представлена концентрической гипертрофией левого желудочка (ГЛЖ). При уремической кардиомиопатии, вызванной объёмной перегрузкой (гиперволемия, анемия), развивается эксцентрическая гипертрофия левого желудочка с его неуклонной постепенной дилатацией. Выраженная уремическая кардиомиопатия характеризуется систолической или диастолической дисфункцией с хронической сердечной недостаточностью (ХСН).
  • Прогрессирование атеросклероза при хронической почечной недостаточности вызвано генерализованной эндотелиальной дисфункцией, гипертензией, гиперфосфатемией, гиперлипидемией атерогенного типа, гиперинсулинемией, аминокислотным дисбалансом (дефицит аргинина, избыток гомоцистеина). Гиперфосфатемия не только ускоряет прогрессирование хронической почечной недостаточности и индуцирует гиперплазию паращитовидных желёз, но и выступает независимым от уремического гиперпаратиреоза фактором риска смертности от сердечно-сосудистых осложнений хронической почечной недостаточности.

Общая информация о ХПН

Хроническая почечная недостаточность  — это не болезнь, а состояние, которое развивается на фоне длительного и некомпенсированного течения другого, тяжелого заболевания.

Речь может идти как о болезнях почек, так и о других заболеваниях, протекающих с поражением крупных сосудов (паренхимы).

Патологический процесс вносит свои изменения в работу организма, на фоне этих изменений постепенно (не резко, как при острой стадии ХПН) развиваются изменения в работе органов.

Снижается работоспособность почек, нарушается их фильтрационная функция.

Особенность хронической почечной недостаточности заключается в том, что она может протекать на протяжении длительного периода времени без ярко выраженной симптоматики.

Почечная недостаточность имеет несколько стадий развития:

  • компенсированную;
  • интермиттирующую;
  • терминальную.

Терминальная стадия, в свою очередь, подразделяется на несколько дополнительных стадий течения.

Терминальная стадия

терминальная стадия хпн у детей

Все начинается с нарушения процесса фильтрации, постепенно снижается отток мочи, на фоне чего у больного возникает специфическая симптоматика.

Организм человека постепенно «отравляется» продуктами распада, почки не могут выводить их в полном объеме. Через определенный промежуток времени значительно снижается диурез.

Жидкость богатая токсинами и вредными веществами скапливается в организме, она попадает в другие жизненно важные органы (легкие, сердце, мозг), вызывая в организме необратимые изменения.

Проведение лечебных процедур, как и проведение диализа, только в незначительной мере компенсируют состояние больного, полностью исправить ситуацию сможет только трансплантация.

Но ее проводят, если терминальная стадия находится на начальных этапах развития, на завершающих этапах, когда органы поражены проведение трансплантации — бессмысленно.

На этом этапе (пока сохраняется диурез) больному еще можно помочь. Но дальнейшее развитие ХПН чревато необратимыми изменениями, приводящими к летальному исходу.

Прогрессирование: ведущая роль неспецифических механизмов

Темп прогрессирования хронической почечной недостаточности пропорционален скорости склерозирования почечной паренхимы и во многом предопределён этиологией нефропатии.

  • Прогрессирование хронической почечной недостаточности при хроническом нефрите зависит от его клинического варианта и морфологического типа (см. «Гломерулонефриты»). Хроническая почечная недостаточность при нефротическом или смешанном нефрите (ФСГС или мезангиокапиллярный), как правило, развивается на 3-5-м году заболевания.
  • Хроническая почечная недостаточность при АА-амилоидозе по темпам прогрессирования сопоставима с диффузным нефритом. Развивается на фоне персистирующего нефротического синдрома в рамках гепатолиенального синдрома, синдрома нарушенного всасывания, надпочечниковой недостаточности. Иногда возникает острый тромбоз почечных вен.
  • Хроническая почечная недостаточность при диабетической нефропатии по сравнению с латентным нефритом и хроническим пиелонефритом прогрессирует быстрее. Ежемесячная скорость снижения фильтрационной функции при диабетической нефропатии прямо пропорциональна степени гипергликемии, тяжести гипертензии и величине протеинурии. У 20% больных с сахарном диабете 2 типа наблюдают особенно быстрое формирование хронической почечной недостаточности за счёт развития необратимой острой почечной недостаточности: преренальной, ренальной, постренальной (см. «острая почечная недостаточность»).
  • Хроническая почечная недостаточность при хроническом пиелонефрите и поликистозной болезни прогрессирует медленными темпами, поэтому остеодистрофия и уремическая полинейропатия иногда возникают ещё в консервативной стадии хронической почечной недостаточности, а первыми клиническими симптомами хронической почечной недостаточности выступают полиурия, синдром сольтеряющей почки.

почечная недостаточность у детей

Неспецифические, невоспалительные механизмы, участвующие в прогрессировании хронической почечной недостаточности:

  • гипертензия;
  • протеинурия (более 1 г/л);
  • двусторонний стенозирующий атеросклероз почечных артерий;
  • перегрузка пищи белком, фосфором, натрием;

Факторы, способствующие ускорению прогрессирования хронической почечной недостаточности

Нарушающие ауторегуляцию гломерулярного кровотока

Вызывающие повреждение клубочков с развитием гломерулосклероза

Уменьшение функционирующей почечной паренхимы

Нагрузка хлоридом натрия

Активация почечной РААС

Гипергликемия, кетонемия

Гиперпродукция NО, простагландинов, гормона роста

Курение

Употребление алкоголя, кокаина

Оксидативный стресс

Гипертензия с нарушением циркадного ритма

Нагрузка белком, фосфатами

Гиперпродукция ангиотензина II, альдостерона

Гликозилирование альбумина, белков базальной мембраны клубочков

Гиперпаратиреоз (СахР

Другие интересные материалы по теме