Симптомы почечной недостаточности при поликистозе почек

Каковы причины острой недостаточности почек?

Известно, что поликистоз – это врожденное заболевание, имеющее наследственную природу: при его наличии хотя бы у одного родителя, вероятность рождения у них больного ребёнка присутствует. Причем наследование нарушения происходит по одному из двух типов:

  • детский, аутосомно-рецессивный, — признаки проявляются уже в раннем возрасте, уже у эмбриона или
  • новорожденных;
  • взрослый, аутосомно-доминантный, с прогрессированием у человека с тридцати лет.

Таким образом, болезненный механизм запускается еще во внутриутробном периоде развития. Генетики объясняют причину в мутировании гена в:

  • плече 16 хромосомы, — условно 1-й тип;
  • либо 4 хромосомы, — условно 2-й тип.

От характера локализации генной мутации зависит течение процесса образования кист у совершеннолетних:

  1. быстрое течение при нарушениях в 16 хромосоме;
  2. медленное, с постепенным развитием терминальной стадии до достижения 70-летнего возраста, — мутация четвертой.

Типы наследования данной болезни могут быть различными. Выделяют два типа заболевания:

  • Аутосомно-доминантный тип.
  • Аутосомно-рецессивный тип.

Причина порока развития кроется в генетических поломках.

Симптомы почечной недостаточности при поликистозе почек

Аутосомно-доминантная форма поликистоза почек (АДПП) известна как патология взрослых. Регистрируется среди взрослого населения с частотой 1:1000.

Согласно генетическим аспектам АДПП развивается в результате мутаций трёх локусов. Наиболее значимой является мутация гена PKD1, расположенного в 16 хромосоме. Данный вариант мутации является причиной поликистоза у взрослых в 85% случаев. Нарушение последовательностей в гене PKD2 4 хромосомы вызывает заболевание у оставшихся 15% пациентов. Такие изменения влекут стойкое расстройство функционирования эпителиальных канальцев почек.

Аутосомно-рецессивная форма поликистоза почек (АРПП) в основном регистрируется среди детей. Частота встречаемости составляет от 1:6000 до 1:40000 живых новорожденных. К заболеванию приводит генетическая поломка одного из локусов 6 хромосомы. Для АРПП характерна гетерогенность клинических проявлений у родственников, что объясняется влиянием на течение заболевания факторов внешней среды.

Каковы же основные причины поликистоза почек? К основным причинам заболевания относят врожденную патологию. Заболевание преимущественно передается по наследству.

Также причинами поликистоза почек является патология нефрона. Данная патология может быть либо приобретенной, либо врожденной. При этом затрудняется выделительная функция почек.

Поликистоз характеризуется увеличением размера почек. Чашечки и лоханки имеют признаки деформации. Также следует заметить, что наследственный характер заболевания может быть унаследован от обоих родителей. Или же от одного родителя.

Заболевание генетически обусловлено, то есть передаётся по наследству, причём доминантным типом наследования (то есть если заболевание есть у одного из родителей, велика вероятность того, что оно проявится у всех детей пары).

Причина в мутации генов. Существуют варианты мутаций гена поликистоза почек: мутация в коротком плече хромосомы 16; мутация в хромосоме 4. Локализация генных нарушений влияет на естественное течение поликистоза взрослых: при 1-м типе наблюдается быстрый темп развития почечной недостаточности, в то время как при 2-м течение поликистоза благоприятное и развитие терминальной почечной недостаточности происходит уже после 70 лет.

Симптомы почечной недостаточности при поликистозе почек

При такой мутации формирование кист начинается внутриутробно и продолжается в течение всей жизни. Как возникает поликистоз почек взрослых и механизм кистообразования в настоящее время окончательно не определены.

Поликистоз почек в большинстве случаев является патологией.

  • мутация в коротком плече хромосомы 16;
  • мутация в 4-й хромосоме.
  • В случаях, когда мутация обусловлена первым типом, киста почки быстро перетекает в почечную недостаточность. Если же присутствует вторая мутация, то почечная недостаточность начинает проявляться уже в преклонном возрасте. Мутация в хромосоме 4 характеризуется тем, что при ней образуется множество кист почек, а происходит развитие их внутриутробно и длится на протяжении всей жизни человека.

    Поликистоз почек у взрослых является довольно распространенным генетическим отклонением. У него несколько видов наследования, от которых зависят интенсивность, время и форма проявления симптоматики. При таком заболевании здоровые ткани начинают перерождаться в соединительную – фиброзную, из-за чего образуются плотные кисты разного размера.

  • интоксикацией ядами при случайном отравлении или с целью самоубийства, к ним относятся жидкости бытовой химии, пищевой промышленности, соединения свинца, лекарственные препараты, укус ядовитых змей и насекомых;
  • внезапным снижением кровообращения в почечных сосудах при шоковых состояниях, коллапсе, острой сердечной недостаточности, тромбозе и эмболии почечной артерии;
  • острыми формами воспаления почек (гломерулонефрит и пиелонефрит);
  • инфекционными заболеваниями, протекающими с выраженным почечным синдромом (геморрагическая лихорадка, лептоспироз);
  • внезапной закупоркой мочевыводящих путей камнем, опухолью — обструкция мочевых путей;
  • травмами почек, включая удаление единственной почки.
  • Механизм формирования патологии связан с нарушением строения главных структурных единиц почки — нефронов. Их количество значительно уменьшается, происходит атрофия и замещение рубцовой тканью. Некоторые клубочки, наоборот, гипертрофируются, возможны аналогичные изменения в канальцах.

    Современные исследования показывают, что развитие почечной недостаточности в таких условиях вызвано перегрузкой «здоровых» нефронов и сокращением «больных». Из-за недостаточности функции органа, обеспечивающейся остаточным количеством клубочков, нарушается водно-электролитный метаболизм.

  • поражение сосудов;
  • сдавливание приводящих артериол отечной тканью;
  • нарушение лимфообращения.
  • Диагностика

    Поскольку клинические проявления аутосомно-рецессивной и аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек похожи на панкреатит и поликистоз поджелудочной железы, диагностируют ее комплексно исходя из симптоматики и анамнеза, а также и опираясь на результаты исследований:

    • лабораторных,  — клинический и биохимический анализы крови, общий анализ и посев мочи;
    • инструментальных, — ЭКГ, УЗИ, компьютерная томография почек, печени и органов малого таза.

    При диагностике поликистоза учитывается родословная пациента.

    Симптомы почечной недостаточности при поликистозе почек

    Обследование для верификации поликистоза проводится с помощью инструментальных и лабораторных методов.

    К лабораторным методам обследования относят:

    1. Развёрнутое исследование мочи – пробы по Зимницкому, Нечипоренко, Реберга, бак.посев.
    2. Биохимический анализ крови – исследование почечных, печёночных и сердечных показателей (креатинин, мочевина, АСАТ, АЛАТ, билирубин, альбумин, общий белок, ЛДГ и др.), кислотно-основное состояние крови.

    Обследование инструментальными методами проводится в первую очередь с помощью УЗИ.

    Минимальные критерии УЗИ-диагностики поликистоза почек взрослого типа:

    • Две кисты в возрасте до 30 лет.
    • Две кисты в каждой почке – от 31 до 59 лет.
    • Четыре кисты в каждом органе у лиц старше 60 лет.

    Размеры органов при минимальных критериях нормальные, поверхность их гладкая, ровная. Соответственно, при росте кистозных образований контур почек становится бугристым и неровным. Кисты могут достигать размеров 10 см и более в диаметре.

    Для взрослого типа характерны более крупные кисты.

    Кроме УЗИ применяются следующие методы:

    • МРТ и мультиспиральная КТ.
    • Внутривенная урография.
    • Внутривенная пиелография.
    • Радиоизотопные исследования.
    • Динамическая реосцинтиография.
    • Статистическая нефросцинтиография.

    Довольно чувствительным методом при диагностике поликистоза взрослого типа является МРТ.

    Внутривенная пиелография показывает радиальные утолщения собирательных канальцев, которые выглядят как «спицы колеса». Эти расширения располагаются от коры к паренхиме.

    Диагностирование порока развития у плода проводится с помощью УЗИ экспертного уровня и ДНК-диагностики.

    УЗИ маркёрами поликистоза почек плода или детского типа являются:

    • Увеличенный размер почек.
    • Маловодие.
    • Нарушение развития желчевыводящих путей.
    • Фиброз системы портальной вены.

    У детей также применяется внутривенная пиелография. При сомнении в постановке диагноза врачи по достижении 12 месяцев проводят данное исследование.

    Если у ребёнка старшего возраста диагностируют поликистоз, то он автоматически переходит в ранг «взрослого типа», так как дети с АРПП способны выжить в подавляющем большинстве случаев только на хроническом диализе или при пересадке почки.

    Также используют метод прямой открытой биопсии почек и печени (оперативный доступ).

    Поликистоз почек дифференцируют со следующими заболеваниями мочевыделительной системы:

    1. Поликистоз почек взрослого типа необходимо отличать от единичных почечных кист, туберозного склероза, заболевания Хиппеля-Линдау.
    2. Поликистоз почек детского типа дифференцируют с гидронефрозом, опухолью Вильмса, тромбозом почечных вен.

    На практике врачам часто приходится отличать поликистоз почек у взрослых от кистозной дисплазии. Кистозная дисплазия или мультикистозная почка развивается в результате неправильной закладки мочеточника во время эмбрионального развития. Мочеточник находится выше положенного ему места, поэтому его расширения в процессе роста локализуются в паренхиме. Это заболевание не имеет отношения к хромосомным поломкам и источником образования кист являются не канальцы.

    Кистозная дисплазия является врожденным состоянием, при котором функции почек прекращены вследствие атрезии мочеточника. Ткань почки полностью замещена кистами из мочеточника. Размеры могут быть огромными, при этом живот новорожденного будет сильно увеличен. Чаще всего поражается одна почка. Двусторонний процесс несовместим с жизнью. Такой диагноз выставляют ещё во время беременности. Частота встречаемости 1:2000 новорожденных.

    Диагностика в большинстве случаев основывается на проведении анамнеза. Анамнез предполагает сбор необходимых сведений о заболевании. В том числе роль наследственности. Ведь наследственный фактор является ведущим в данном случае.

    Широко используются методы инструментального исследования. К примеру, ультразвуковая диагностика почек. Она позволяет вывить наличие кист в почечной паренхиме. Что является достоверным признаком поликистоза.

    Также используются методы урографии. При этом обнаруживается увеличение почек. К тому же весьма заметна деформация чашечек и лоханок. В диагностике используется и метод МРТ. Что позволяет наиболее подробно изучить картину болезни. Диагностика основывается и на общих анализах. Преимущественно анализы крови и мочи.

    Общий анализ мочи позволяет выявить воспалительный процесс, который выражается в увеличении числа лейкоцитов. Проба Зимницкого предполагает наличие почечной патологии. Весьма актуально в диагностике поликистоза биохимическое исследование.

    Если развивается пиелонефрит, то целесообразно провести бактериологический посев мочи. Для непосредственного выявления возбудителя. Наличие наследственной патологии предрасполагает к генетическому исследованию.

    При наличии осложнений прибегают к исследованию сосудов головного мозга. Данное исследование позволяет обнаружить аневризму сосудов головного мозга. Что является следствием неблагоприятного течения заболевания.

    Итак, человек обратился к врачу с вышеизложенными жалобами или же в связи с генетической предрасположенностью к этому заболеванию. Какие же исследования необходимо будет пройти?

    — Клинический анализ крови. По результатам можно будет определить, есть ли у пациента анемия (часто сопутствующая поликистозу почек), и есть ли воспаление в организме.

    — Биохимический анализ крови (особенно стоит обратить внимание на уровень мочевины, креатинина, общего белка, калия, натрия, железа)

    — Общий анализ мочи (есть ли воспалительные изменения, наличие крови)

    — Посев мочи

    — УЗИ почек (стандарт для диагностики поликистоза почек, позволяет определить наличие заболевания, размер почек)

    -УЗИ печени и малого таза (у части пациентов поликистоз почек сопровождается кистами печени и яичников)

    — ЭКГ (для оценки работы сердца, наличия или отсутствия нарушений ритма)

    До начала проявления заболевания, в детском и юношеском возрасте, особых рекомендаций нет, 1 раз в 1-2 года делать УЗИ почек, сдавать анализы, и стараться избегать простудных заболеваний.

    При появлении жалоб и изменениях в анализах пациенту рекомендуется начать наблюдаться у нефролога в нефрологическом центре. Для максимально длительного сохранения функции почек пациенту необходимо регулярно ходить на приём к нефрологу и сдавать ряд анализов, для своевременной коррекции возможных нарушений.

    В первую очередь пациенту объясняются особенности образа жизни, наиболее благоприятного для его почек и организма в целом. Во-первых, определённая диета: при признаках повышения уровня калия в биохимическом анализе крови ограничиваются калий-содержащие продукты (орехи, бананы, картофель, шпинат, чипсы, сухофрукты);

    ограничение употребления поваренной соли; ограничение употребления мяса. Во-вторых, не ограничивают питьё при условии, что нет отёков, питьё должно быть даже обильным – 2-3 л/сутки. В-третьих, строжайший контроль за уровнем артериального давления – целевой уровень не более 130/80 мм.рт.ст. В-четвёртых, избегать контактных видов спорта, интенсивного бега, поднятия тяжестей. И в-пятых, не допускать хронических очагов инфекции в своём организме (кариозные зубы, воспалённые миндалины, синуситы) и переохлаждений.

    Антигипертензивная терапия (бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ, реже – диуретики) – в различных комбинациях в зависимости от сопутствующих заболеваний, по назначению кардиолога и нефролога. Средства, нормализующие артериальное давление очень важны, поскольку при повышенном давлении сосуды почки гипертрофируются и постепенно склерозируются, что приводит к нарушению кровоснабжения и питания и так не совсем здоровой почки. Всё это приводит к достаточно быстрой потере функции почки, вот почему контроль за артериальным давлением так важен.

    Антибактериальная терапия при наличии инфекции (цефалоспорины, фторхинолоны) –дозировка корректируется в зависимости от почечной функции. При попытках вылечить воспаление народными способами инфекция может распространиться или киста может нагноиться, что в запущенных случаях приводит к удалению почки.

    Поэтому назначают антибиотики сразу при признаках воспаления в ткани почки, после получения посева мочи лечение может как-то корректироваться, продолжается курс не менее 10-14 дней, может доходить до 1 месяца, и затем уже можно прибегнуть к приёму фитосборов: почечный чай, брусничный лист, и т.д. но в качестве дополнения к основному лечению, но никак не вместо такового.

    Симптомы поликистоза почек

    Развивающийся по второму типу врожденный поликистоз обычно ничем себя не выдает, поскольку такая патология почек имеет слабо, либо вообще не выраженные симптомы.

    В этом случае пациент узнает о неблагополучии при обращении в лечебное учреждение по другому поводу.Первые клинические симптомы поликистоза почек начинают беспокоить к сорока пяти годам, в редких случаях – к закату жизни, годам к 70-80-ти.

    Но и в этом случае признаки наступившего поражения почечной паренхимы не будут специфическими, они свойственны многим другим патологиям почек и печени.

    Так, заболевшего начинают беспокоить:

    • тянущие, ноющие боли в области всей поясницы и живота, связанные с давлением увеличенной почечной капсулы на нервы;
    • немотивируемая слабость, отсутствие энергии;
    • появление крови в моче (факультативный признак);
    • повышение артериального давления (характерный  симтом);
    • сильно увеличенное мочеотделение, — в сутки объем «разбавленной» мочи достигает трех литров;
    • проблемы с желудочно-кишечным трактом в виде расстройства стула, тошноты и рвоты;
    • дерматологические проявления — высыпания и зуд;
    • отсутствие аппетита;
    • резкое снижение веса.

    При прогрессировании процесса появляются:

    • не утоляемая жажда;
    • эритроцитурия;
    • мигренеобразные приступы головных болей;
    • лейкоцитурия;
    • резкое повышение артериального давления.

    На декомпенсированной (терминальной) стадии развития кист у больного диагностируют:

    • уремию хронического типа;
    • сердечную недостаточность;
    • аневризму сосудов.

    Лечение народной медициной осуществляется только в сочетании с методами официальной медицины и под контролем медиков! Правильное домашнее лечение носит исключительно вспомогательное значение, избавляя от определенных признаков – отеков, повышенного давления.В большинстве случаев, лечение народными средствами при диагнозе поликистоз почек состоит в приеме фитосредств:

    1. отвара брусничного листа;
    2. отвара лопуха, календулы, фасоли;
    3. почечный сбор.

    Перед тем как лечить поликистоз почек в домашних условиях травами и другими нефармакологическими снадобьями, следует получить одобрение у нефролога. Ведь только лечащий врач способен адекватно определить пользу или вред того или иного способа нетрадиционного лечения!

    Изначально, заболевание ведёт себя крайне скрытно, никак не заявляя о себе. В дальнейшем, по мере разрастания кисты, проблемы усугубляются — значительно увеличивается “площадь” почечной ткани, попавшей под разрушительное воздействие. Кардинально нарушается работоспособность почек, серьёзно страдает функционал.

    Характерная симптоматика на данной стадии:

    • постоянные боли в спине, особенно в области поясницы
    • непокидающее чувство жажды
    • резкое снижение аппетита, работоспособности
    • различные виды головной боли

    Постепенно, кисты полностью захватывают власть в почке, целиком её заполняя. Отчётливым индикатором активного развития поликистоза почек считается увеличение их размера.

    Квалифицированный врач, достаточно легко, способен обнаружить подобное нарушение, используя пальпационное обследование, поскольку при надавливании, больной ощущает внушительные по силе боли.

    Подобное, объясняется растягиванием почечной ткани кистой, увеличивающейся и разрастающейся.

    При данном заболевании, основной задачей терапии считается недопущение, ликвидация возникших осложнений. Методика лечения многообразна, многое зависит от характера протекания болезни:

    • при сильных болевых ощущениях обязательно назначаются обезболивающие
    • если выявлен очаг инфекции, то применяют антибактериальные препараты
    • почечная недостаточность — весомый аргумент для систематического проведения искусственного очищения крови, путём удаления обменных продуктов

    В особо тяжком положении, когда масштабы поражения одной из почек становятся угрожающе критичными, проводится оперативное вмешательство — удаление органа. К слову, стоит заметить, что вопрос об операции решается положительно, только при условии, что оставшаяся почка, хотя бы частично функционирует.

    Сильный приступ почечной колики, обильное кровотечение — веские аргументы в пользу незамедлительного проведения операции. К сожалению, вероятность полного выздоровления уместно обсуждать только при пересадке нового органа.

    Перечисленные методики, позволяют диагностировать увеличение размеров, как почки, так и кистозных образований. По внешнему виду, почка становится схожа с виноградной гроздью, поскольку кисты большого размера, порой достигающие семи сантиметров диаметром, переплетные с более мелкими, величина которых, не превышает размера ягодки чёрной смородины.

    У почек, больных поликистозом, помимо увеличения размеров, наблюдается существенная прибавка веса, на максимуме, он способен превысить отметку два килограмма, в то время как по “нормативу” вес почки колеблется в диапазоне 120-150 граммов.

    Стоит отчётливо осознавать, что народная терапия, самостоятельно, не способна полностью справиться с болезнью. Травы в состоянии только минимизировать болезненную симптоматику, поэтому, категорически не рекомендуется игнорировать врачебные назначения нефролога.

    Следует помнить, что кардинальные нарушения работоспособности почек, которые могут быть спровоцированы поликистозом, несут с собой максимальную степень опасности, представляя реальную угрозу жизни больного.

    Любое народное лечение, следует рассматривать, как вторичную терапевтическую меру, в обязательном порядке требующую согласования с врачом. Высокую степень важности при поликистозе почек приобретает поддержание иммунитета на должно уровне, а для выполнения подобной задачи — отменными помощниками являются народные советы.

    1. Необходимо взять находящиеся на стадии созревания грецкие орехи, тщательным образом их перемолоть, а в получившуюся смесь добавить натуральный мёд, лучше липовый. Компоненты взять равными долями.

    Закрыв плотно банку, хранить смесь в месте, с полным отсутствием солнечного света на протяжении месяца. Употреблять получившейся настой рекомендовано по ч. л, при этом запевая настойкой эхинацеи, приобретённой в аптеке.

    2. Поликистоз почек, достаточно эффективно можно лечить при помощи чесночной настойки. При помощи блендера измельчаем чеснок (500 гр), добавляем кипячёной воды (500 мл). Удалив густую часть, настаиваем на протяжении месяца в тёмном месте. Принимать показано по 2 ст. л, размешав в молоке (100 мл).

    3. Основным компонентом для следующего рецепта считается лопух — сок из его молодого листа, весьма действенен при подобном заболевании. Курсовой приём должен продолжаться на протяжении тридцати дней, причём в первые два дня суточная порция должна составлять для взрослого 2 ч. л, а ребёнку 1 ч. л. В дальнейшем, порции следует увеличить, до 3/1,5 ч. л соответственно. Сделав паузу в три недели, курс следует повторить.

    Больному с поликистозом почек, чрезвычайно важно обеспечить правильное питание — подбор диеты является исключительно прерогативой лечащего врача, самостоятельный подбор чреват опасными осложнениями. Основы питательных рекомендаций сводятся к назначению пищи с маленьким процентным содержанием жиров, корректировке потребления соли, увеличению в рационе продуктов содержащих клетчатку.

    Ключевая задача диеты — оградить организм от ситуаций, провоцирующих задержку жидкости, при которой, почки испытывают мощнейшие перегрузки.

    Своевременно интересуйтесь своим здоровьем, до свидания.

    Для различных форм характерны некоторые отличия в клинической картине заболевания. Исходя из механизма происхождения кист в почках выделяют виды:

    • Поликистоз почек взрослого типа.
    • Поликистоз почек детского типа.

    Все формы заболевания объединяют три группы симптомов: абдоминальные боли, артериальная гипертензия, мочевой синдром – протеинурия, лейкоцитурия.

    Стадии основываются на степени почечной недостаточности. В зависимости от клинической стадии болезни симптомы также будут отличаться:

    1. Для 1 стадии – компенсации — характерен болевой синдром и общее недомогание.
    2. На 2 стадии – субкомпенсации – помимо болевого синдрома присоединяется повышенная утомляемость, жажда, сухость во рту, тошнота, головные боли, высокий уровень артериального давления. Связано это с нарастающим отравлением организма продуктами обмена, которые не могут удалиться естественным образом.
    3. 3 стадия – декомпесации – характеризуется постоянной тошнотой, рвотой, утомляемостью, гипертоническими кризами, отёками. Фильтрация и секреция мочи крайне нарушена. Объём органов очень большой, отмечается увеличение живота.

    Взрослый тип заболевания проявляется в возрасте 40-50 лет. Зачатки кист имеются еще с рождения, так как недуг имеет генетические корни, но манифестация наступает в зрелом возрасте. Маркером тяжести болезни считается объём увеличенных почек.

    Признаки поликистоза у взрослых:

    • Кровь и белок в моче. При сохранении функции почек небольшое количество белка определяют у 40% пациентов.
    • Повышение артериального давления.
    • Кисты множественного характера в печени, как правило, протекающие без симптомов.
    • Увеличение печени.
    • Дефекты клапанного аппарата сердца.
    • Аневризмы сосудов головного мозга, внутричерепные кровоизлияния.
    • Кисты в поджелудочной железе (в 10% случаев).
    • Кисты в яичниках, селезёнке, яичках, гипофизе – менее, чем у 5% больных.
    • Дистрофия сетчатки, слепота – изредка.

    Кисты в печени нарастают в своих размерах к 16 годам. Обычно большие кистозные образования в печени регистрируются среди женщин, что послужило поводом считать факт влияния эстрогенов на процесс их роста.

    Симптомы поликистоза почек у взрослых:

    1. Клиническая картина, обусловленная поражением почек:
    • Боли в животе.
    • Повышение артериального давления.
    • Постоянное выделение белка с мочой, а также высокий уровень лейкоцитов.
    1. Симптомы вовлечения в процесс печени:
    • Боли в правом подреберье, обусловленные давлением кист на печеночную капсулу.
    • Кровотечения внутрибрюшные, пищеводные, выраженная подкожная венозная сеть, сосудистые звёздочки, связанные со сдавлением верхней полой и портальной вен.
    • Тошнота, рвота, изменение аппетита, горечь во рту.
    • Желтуха.
    • Асцит.

    Для признаков анемии характерна нарастающая слабость, усталость, бледность кожных покровов.

    Детский тип диагностируется внутриутробно чаще всего, а также сразу после рождения. Течение детского типа поликистоза более тяжёлое по сравнению со взрослым. К тому же при АРПП описывают синдром Поттера. К проявлениям заболевания у детей относят:

    • Характерное лицо: уплощённый нос, маленьких размеров нижняя челюсть, эпикант (складка кожи в области внутреннего угла глаза), низкое расположение ушных раковин.
    • Аномальные конечности.
    • Деформированный позвоночник.
    • Недоразвитие лёгких.
    • Врождённый печеночный фиброз.

    Осложнения

    Такое патологическое перерождение тканей почки в крайних и запущенных случаях вызывает не только почечную недостаточность! В некоторых ситуациях происходит:

    • болезненный и угрожающий внутренним кровотечением разрыв кисты;
    • возникновение пиелонефрита;
    • воспаление кисты, в том числе инфекционное;
    • изменение электролитного состава крови, ведущее к сбоям сердечных ритмов.

    Кроме того, осложненное течение образования кист в паренхиме затрагивает весь организм в целом, поскольку нарушается работоспособность:

    • головного мозга;
    • печени;
    • щитовидной и поджелудочных желез;
    • репродуктивной системы;
    • сердца и т.д.

    К числу характерных осложнений, в первую очередь следует отнести гематурию, причиной возникновения которой считается возможное кровотечение внутри кисты. В основном, подобный вид кровоизлияния не относится к масштабным, являясь незначительным. Однако бывает форс мажор, когда кровопотери большие — необходимо незамедлительное оперативное вмешательство.

    Причинами, провоцирующими возникновение гематурии, приступа почечной колики, являются камни, образующие “завал” в мочеточнике.

    В немалой степени, их появлению способствует проблема с нормальным оттоком мочи, а также серьёзные нарушения обменных процессов.

    Ещё одной внушительной неприятностью считается тот факт, что разрастающиеся кисты, сильно сдавливают почки, процессы кровообращения испытывают серьёзные нарушения, а в результате, наблюдается “выброс веществ”, способствующих увеличению показателей артериального давления.

    Используя мочевые пути, “вредные” бактерии осуществляют незаконное проникновение, становясь причиной возникновения воспалительных процессов в почечной ткани, а также самой кисте. При этом страдает интенсивность оттока мочи, создаётся благоприятная почва, для ускоренного развития инфекционного заболевания.

    Критическим осложнением, при котором, существует весьма высокая вероятность летального исхода, считается развитие хронической почечной недостаточности.

    Проблематика ситуации заключается в том, что поскольку кистозные образования “замещают” здоровую почечную ткань, то сей орган оказывается частично недееспособен, не способен справляться с возложенной на него задачей, а в результате — продукты обмена выводятся не полностью. Кровь, органы, становятся резервуарами, для накопления избыточного объёма азотистых веществ — отравляющих организм.

    Для предотвращения развития всех перечисленных выше тяжелейших осложнений, больному с диагнозом поликистоз почек, в обязательном порядке, требуется посещение уролога, причём визиты должны осуществляться на регулярной основе.

    Стойкое повышение кровяного давления со временем может осложняться гипертрофией левого желудочка, пролапсом митрального клапана и сердечной недостаточностью, аневризмой сосудов мозга и геморрагическим инсультом. Поликистоз почек может вызывать развитие поздних токсикозов беременности – преэклампсии и эклампсии.

    Поликистоз почек может вызывать другие болезни почек. Так, если киста почки воспаляется и нагнаивается, возникает пиелонефрит. Проявляется это болью и повышением температуры. В моче может появляться гной. Больным с поликистозом необходимо особенно тщательно следить за состоянием своих почек, так как последние работают с усилием.

    Поэтому при появлении болей и температуры лучше сразу обратиться к урологу, который назначит адекватное лечение. При пиелонефрите показана антибиотикотерапия. В тяжелых случаях почку удаляют, но по возможности врачи стараются этого избежать, поскольку на оставшуюся почку, и так пораженную болезнью, падает двойная нагрузка.

    При поликистозе больным не разрешается заниматься активными видами спорта, типа акробатики, велогонок, спортивной гимнастики, прыжков на батуте — всем тем, что чревато внезапным падением или ушибами. При ушибе киста почки в любом месте органа может лопнуть — возникнет боль и кровотечение. Кроме того, поражение почек может нарушать водно-электролитный обмен, в том числе удаление из организма калия.

    Избыток калия может замедлять сердечный ритм или вызывать экстрасистолы — внезапные сбои в сердцебиении. Чтобы отследить концентрацию калия, врач каждый год или полгода назначает больному биохимический анализ крови. Также отслеживается количество креатинина и мочевины — важные показатели функции почек.

    Прогноз и профилактика

    Своевременная коррекция артериальной гипертензии и устранение инфекций мочевых путей позволяют замедлить прогрессирование поликистоза почек. Тем не менее, у большинства больных с поликистозом почек в различные сроки от выявления болезни развивается почечная недостаточность. При семейных формах поликистоза почек необходима консультация врача-генетика для определения рисков рождения ребенка с подобной почечной аномалией. При установленном диагнозе требуется постоянное наблюдение пациента врачом-нефрологом.

    Методы предупреждения поликистоза связаны с устранением  неблагоприятных факторов. Особенно это важно при наличии наследственной предрасположенности. Широко используется в профилактике метод генетического консультирования.

    Метод генетического консультирования используется для уменьшения риска развития заболевания у будущего ребенка. При наличии почечной патологии необходимо провести методы профилактики, касающиеся осложнений.

    Например, необходимо не допустить проникновения инфекции в мочеполовую систему. Так как именно инфекции вызывают прогрессирование поликистоза. Также необходимо предупредить процесс образования кист других органов и систем.

    Кисты в органах желудочно-кишечного тракта ведут к необратимым явлениям. Поликистоз является опасным заболевание, особенно в стадии субконпенсации. Профилактика заключается в постоянных наблюдениях врача.

    Если киста на почке была диагностирована на начальном этапе и еще не дала осложнения в виде почечной недостаточности (или же ее проявления малы), правильно назначенное комплексное лечение, которые включает в себя медикаменты, диетическое питание и народные средства, сможет вылечить пациента и обеспечить хорошее качество и продолжительность жизни.

    Учитывая то, что поликистоз почек представляет собой серьезную проблему, пациентам, которые имеют к нему повышенную предрасположенность, следует серьезно отнестись к своему здоровью и не забывать о профилактике заболевания. С профилактическими целями людям потребуется своевременно обследоваться у специалистов, а также придерживаться здорового образа жизни, который включает в себя отказ от курения, употребления алкогольных напитков и переход на правильное сбалансированное питание. В случаях возникновения любых симптомов, которые характерны для почечных заболеваний, важно сразу же обращаться к специалистам.

    У детей

    Обычно поликистоз почек у детей, наследуемый по аутосомно-рецессивному типу, диагностируется в первый же месяц жизни. У не рожденного ребенка прогрессирующий поликистоз почек и мультикистоз вызывают его смерть и мертворождение, поскольку такое злокачественное заболевание  у плода – это тяжелая аномалия, влекущая поражение многих органов и систем.

    В таком случае прогноз течения очень неблагоприятный из-за серьезной интоксикации организма продуктами белкового распада. Если же кисты крошечные и изолированные одиночные, ребенок имеет все шансы родиться полноценным.

    Поликистоз почек у детей является закрытой формой заболевания. Особенно, если ребенок новорожденный. Благодаря чему у новорожденных детей возникает нарушение мочеиспускания. Процесс может заканчиваться летальным исходам.

    Открытая форма поликистоза почек может наблюдаться в школьном и дошкольном возрасте. Но, как известно, при открытой форме заболевания функции почек не нарушены. А значит, болезнь имеет более благоприятные исходы.

    Для детей характерна наследственная расположенность, связанная с обоими родителями. Тогда как у взрослых болезнь передается от одного родителя. Для детей при поликистозе почек характерно повышенное артериальное давление, причем продолжающееся достаточно долго.

    У ребенка на фоне заболевания развивается пиелонефрит, почечная недостаточность. Также характерным симптомом является боль в пояснице. У детей процесс сочетается с обширным поражением других органов и систем.

  • лекарственные препараты;
  • продукты (с консервантами);
  • вирусы.
  • Каковы же основные симптомы поликистоза у детей? К основным симптомам заболевания относят увеличение размера почек. А также увеличение размера других органов и повышенное артериальная гипертензия.

    Лечение

    До появления жалоб больному можно ничего, кроме регулярного обследования почек на УЗИ и биохимии крови, не делать. Рекомендуется избегать простудных заболеваний, ликвидировать очаги инфекции в организме, которые могут стать причиной пиелонефрита. Когда симптомы возникают, начинается и лечение. Из питания исключают продукты, в которых есть калий (это курага, картошка, орехи, бананы, шпинат), ограничивают соль и мясо. Если нет отеков, пить можно и нужно много.

    При каждом визите больного измеряют давление. При высоких его цифрах назначают антигипертензивную терапию. Лечение гипертонии имеет первостепенную важность, так как высокое давление влияет на сосуды и без того нездоровых почек, что ухудшает их функцию и может ускорить развитие почечной недостаточности.

  • исключить чрезмерные физические нагрузки;
  • предупредить развитие инфекций;
  • соблюдать диету.
  • Диета должна подбираться с учетом заболевания. В данном случае необходимо ограничить количество белков и поваренной соли. Именно пища, богатая белками, способствует нарушению в почечной системе. Соль также вредна при патологии почек.

  • антибиотики;
  • уроантисептики.
  • Если гематурия в значительном соотношении, то необходимо провести гемостатическую терапию. Для непосредственного приостановления выделения крови. При наличии гипертонии показано употребление средств, снижающих давление.

    Если нарушен диурез, то прибегают к мочегонным препаратам. В некоторых случаях требуется вскрытие и опорожнение кист. При явлениях почечной недостаточности показана трансплантация почек.

    Лечение поликистоза почек должно проводиться под контролем врача. В данном случае это врач нефролог. Самолечение противопоказано. Та как оно не только способствует развитию осложнений, но и усугубляет процесс заболевания.

    Важнейшую роль в скорости развития поликистоза почек играет артериальное давление.

    Почечный кровоток влияет на значение этого показателя, поэтому при образовании кист из-за сдавливания тканевых структур развивается гипертония, так как для прохождения крови по стенозированным сосудам необходимо больше усилий.

    Увеличение артериального давления при поликистозе влечет за собой осложнения в виде нарушения клубочковой фильтрации в нефронах, острого или хронического пиелонефрита и почечной недостаточности.

    Для поддержания нормального артериального давления необходимо

  • отказаться от интенсивных физических нагрузок, но не исключать активность полностью (бег или тренажерный зал лучше заменить на длительные пешие прогулки);
  • снизить влияние стрессовых ситуаций;
  • спать 7–8 часов в день, ложиться в кровать нужно за 1–3 часа до полуночи (это связано с выделением гормонов, влияющих на кровеносную и другие системы);
  • снизить количество употребляемой соли и острых приправ;
  • соблюдать водный баланс;
  • отказаться от стимулирующих напитков;
  • исключить курение и употребление алкоголя;
  • придерживаться высококалорийной диеты, богатой витаминами и клетчаткой, со сниженным содержанием животного белка и трансжиров.
  • Соблюдение даже этих простых правил может заметно улучшить качество жизни больного, так как нормальное артериальное давление будет тормозить образование кист и появление осложнений.

    Еще одна проблема больных поликистозом почек – они живут «до первой инфекции» выделительных путей. Функция иммунной системы падает при нарушении работы мочевыделительных органов, поэтому любая бактериальная, вирусная или грибковая инфекция легче поражает человека.

    Если «целью» микробов становятся почки, здоровье пациента начинает быстро ухудшаться, лечение при помощи антибиотиков или уроантисептиков не дает нужного результата, а выведение продуктов распада лекарств еще сильнее «бьет» по органам.

    Для профилактики инфекций необходимо

  • исключить возможность переохлаждения (одеваться в соответствии с погодой, избегать сквозняков, не сидеть на холодных поверхностях);
  • лечить любое инфекционное заболевание в организме сразу после появления симптомов, не затягивать с визитом ко врачу;
  • избегать длительного контакта с больными;
  • тщательно соблюдать правила гигиены;
  • следить за здоровьем полового партнера.
  • Людям с генетически заложенным поликистозом почек не удастся избежать развития этого страшного заболевания, так как современная фармакологическая промышленность еще не создала работающего средства для «починки» подобных генных поломок. Регулярное обследование, отслеживание собственного самочувствия и поддержание нормального артериального давления помогут замедлить появление кист в почках и улучшат качество жизни больного.

    Помимо профилактики гипертонии, важно помнить о необходимости избегать инфекционных заболеваний, особенно в мочеполовой системе, так как вылечить их будет сложно, они быстро разрушат здоровье больного.

    Это генетическая патология характеризуется ростом кист в полости почки. Они нарушают основные функции, а визуально орган становится похожим на гроздь винограда. В результате разрастания ткани почка увеличивается в размерах, что вызывает неприятные, а порой и болезненные симптомы.

    С каждым годом патология встречается все чаще и чаще. Медицина предлагает несколько методик и лекарственных препаратов для терапии подобного расстройства.

    Одним из способов остановить недуг, облегчить симптомы, является лечение поликистоза почек народными средствами. Рецепты применяют в качестве альтернативы традиционной терапии, а также в комплексе с медикаментозными препаратами.

    У лечения народными методами есть масса преимуществ:

    • доступность;
    • эффективность;
    • безвредность.

    Кроме того, терапию можно проводить дома, и она не отнимает много времени. Эффект от такого лечения не заставит себя ждать, сразу улучшится общее состояние, пройдет тошнота, активизируются метаболические процессы. Лечение нетрадиционной медициной не уступает терапии лекарственными препаратами и так же эффективно выводит продукты азотистого обмена, токсины и шлаки.

    Применяя рецепты наших предков, которые неустанно боролись недугами, можно остановить патологические изменения, предупредить развитие осложнений и не навредить почкам, а также другим внутренним органам. Перед началом лечения необходимо проконсультироваться с врачом, так как нестандартные методики могут все же нанести вред здоровью, несмотря на всю безопасность.

    Существует немало рецептов, ингредиенты для которых совсем нетрудно найти, они доступны каждому. Готовить лекарственные препараты также несложно, но важно быть готовым, что иногда курс лечения может затянуться на несколько месяцев и даже год.

    У взрослых

    Поликистоз почек у взрослых людей наблюдается в молодом возрасте. Примерно от двадцати лет и до сорока лет. В этой возрастной категории люди заболевают значительно чаще.

    У взрослых поликистоз представляет собой заболевание открытого типа. То есть непосредственно кисты являются открытыми. Имеют связь с лоханками и чашечками.

    Этиология заболевания у взрослых обычно связана с наследственной предрасположенностью. В данном случае болезнь передается от одного из родителей. В отличие от проявления наследственности у детей.

    Следует отметить, что у взрослых людей поликистоз почек имеет довольно прогрессивное течение. Во-первых, поликистоз у взрослых развивается медленно. Во-вторых, имеет место наличие стадий развития болезни.

  • состояние беременности;
  • гипертония;
  • хирургические вмешательства.
  • Если присоединилась инфекция, то процесс довольно серьезный. Может наступить гибель больного. К тому же в случае с беременными женщина нередко развивается тяжелый токсикоз. Группа риска – женщины с повышенным артериальным давлением.

    Также у взрослых поликистоз может распространяться на внутренние органы. К примеру, печень. Это значительно ухудшает картину болезни.

    Как лечить поликистоз почек?

    В настоящее время медицина не располагает лекарствами, сдерживающими изначально рост кист у младенцев и взрослых. У плода киста почки при беременности его матери обычно просто наблюдается: при малых одиночных проявлениях лечение не требуется, при тяжелых патологиях женщине рекомендуют аборт.

    Выявление на ранних стадиях поликистоза почек у детей сложно, так как он протекает бессимптомно. А у взрослых требует ежегодных регулярных наблюдений за динамикой его развития в предотвращающих осложнения целях.У таких пациентов ежесуточно измеряют артериальное давление, которое должно быть в пределах 125-130/80-85 мм.рт.ст.

    При поступлении к нефрологу или урологу с почечным синдромом пациенту, после диагностического исследования, в целях облегчения состояния рекомендовано:

    • ограничение физической активности – поднятие тяжестей и интенсивные занятия спортом;
    • специальная диета при поликистозе почек;
    • избегать переохлаждений;
    • устранить хронические инфекционные очаги – например, вылечить синуситы, гайморит, кариес, и т. п.

    Кроме того, пациентам в случае угрозы или появления осложнений назначают симптоматическую терапию.Им, в зависимости от проявлений патологии, выписывают:

    • обезболивающие спазмолитики;
    • понижающие артериальное давление медикаменты – диуретики, бета-блокаторы и т. п.;
    • восполняющие дефицит белка — аминокислоты   Супро, Кетостерил;
    • средства, увеличивающие концентрацию гемоглобина или повышающие его качество – эритропоэтин, железосодержащие препараты;
    • препараты альфа-кальцидола и кальция для фосфорно-кальциевого обмена;
    • примерно двухнедельный курс антибиотиков в виде фторхинолонов, цефалоспоринов при наличии вредоносной микрофлоры.

    При неэффективности консервативных методов лечения прибегают к хирургическим:

    • пункция кистозного содержимого;
    • лапароскопия.

    При правильной и своевременно подобранной терапии поликистоз почек имеет благоприятный прогноз. В случае угрозы наступления почечной недостаточности больной нуждается в заместительной почечной терапии в виде:

    • трансплантации почки с неотъемлемым приемом иммуносупрессоров;
    • амбулаторно проводимого гемодиализа.

    Для исключения летального исхода гемодиализ с некоторого момента выполняют на протяжении всей жизни, с периодичностью трижды в неделю, и длительностью каждой процедуры не менее 4-5 часов.

    Важно знать, что лечение поликистоза почек народными средствами при наличии в организме инфекционного очага приводит к образованию в пораженном органе гноя, а это может повлечь его ампутации.

    До момента наступления почечной недостаточности лечение данной аномалии проводят медикаментозно, устраняя основные симптомы. Врачи опираются на уровень креатинина, который в динамике наблюдают у больных.

    Общие принципы

    Для облегчения жизни больного применяются медикаментозные и хирургические способы лечения.

    Медикаментозное лечение:

    1. Антибиотики с целью подавления инфекционного процесса. Назначаются с осторожностью, с учётом клиренса креатинина.
    2. Препараты, снижающие давление.
    3. Лекарства, растворяющие камни.
    4. Противовоспалительная терапия, иногда с применением глюкокортикоидов.
    5. Спазмолитики для купирования боли.

    Неотъемлемой частью жизни пациентов с нарастающей почечной недостаточностью становится гемодиализ.

    К хирургическим методам относят:

    1. Резекцию – иссечение кист.
    2. Полное удаление органа – нефрэктомию – одно- или двухстороннюю с последующей трансплантацией.
    3. Пункция кист с целью их опорожнения.

    Народные средства для лечения поликистоза почек применяются для поддержания основного лечения.

    Хирургические методы

    На сегодняшний день не существует единого мнения по поводу необходимости и сроков удаления кистозно-изменённого органа.

    К хирургическим методам лечения также относят чрескожную пункцию образований. Регулярное, раз в полугодие, опорожнение кист позволяет минимизировать симптомы заболевания, восстанавливает на время функции почек, снижает давление.

    Для дробления камней применяют чрескожную литотрипсию.

    Нефрэктомия проводится следующими способами:

    1. Лапароскопический метод с доступом через брюшную полость или поясницу.
    2. Лапаротомия.

    После нефрэктомии показана трансплантация почки.

    Операция по своему исполнению сложная, травматичная для пациента, имеет ряд последствий (кровотечения, парез кишечника и др.) и определённый процент летальности.

    Показаниям к нефрэктомии являются:

    1. Некупируемая артериальная гипертензия.
    2. Выраженный болевой синдром.
    3. Гематомы и кровотечения.
    4. Хроническое и тяжело поддающееся лечению инфицирование мочевыводящих путей.
    5. Острая почечная недостаточность.

    Нефрэктомию проводят у 20% больных.

    Помимо полного удаления органа также иссекают части, поражённые кистами.

    Как оценивается прогноз для здоровья и жизни пациента?

    Поражение кистами считается тяжёлым недугом. Функции почек при образовании в них кист существенно нарушаются. Прогноз зависит от типа заболевания, размеров образований, масштаба поражения почечной паренхимы.

    У пациентов с АДПП терминальная стадия почечной недостаточности развивается к 60-70 годам, поэтому относительно детского типа поражение органа у взрослых имеет более благоприятный прогноз. Женщины с поликистозом почек могут узнать о существовании заболевания после 2-3 беременностей, так как недуг может протекать скрыто.

    Если прогрессирование почечной недостаточности начинает развиваться в начале беременности, то прогноз для женщины неблагоприятный. При отсутствии беременности состояние функции почек ухудшается постепенно. Лечение носит поддерживающий характер, проводится устранение ведущих симптомов. Пациенты находятся на диализе, при развитии ХПН показана пересадка.

    Чаще всего дети умирают ещё в период новорожденности. Если кисты единичные и имеют небольшие размеры, продолжительность жизни увеличивается. Органы растут, соответственно увеличивается площадь почечной паренхимы и степень артериальной гипертензии снижается. Детям проводят лечение гипотензивными препаратами, а также гемодиализ. При исходе в почечную недостаточность необходима пересадка.

    У больных, имеющих сопутствующий фиброз печени, прогноз для жизни неблагоприятный.

    Статус инвалида – ребёнок-инвалид или инвалидность 3 группы у взрослого – устанавливается при тяжёлом нарушении функции почек при поликистозе, т.е. при развитии ХПН и необходимости хронического гемодиализа. Если пациент находился на листке нетрудоспособности более 90 дней вследствие лечения симптомов поликистоза, то данный случай рассматривается поводом для установления 3 группы. Также, инвалидность устанавливается при удалении органа.

    Если пациент не имеет необходимости в постоянном гемодиализе, из осложнений присутствует пиелонефрит, артериальная гипертензия и пр., то инвалидность не полагается.

    При поликистозе противопоказаны:

    • Любые физические нагрузки. Дети получают полное освобождение от физкультуры. Допускается только ЛФК.
    • Курение.
    • Приём спиртных напитков.

    Врачи рекомендуют соблюдать диету и пищевые ограничения:

    • Ограничение, но не полное исключение соли (до 4-5 г в сутки в зависимости от наличия отёков).
    • Ограничение белка (0,4-0,6 г на 1 кг массы тела).
    • Ограничение жидкости (до 500 мл-1,5 л в сутки в зависимости от стадии болезни).
    • Разгрузочные дни – тыквенные, рисово-компотные, яблочные, сахарные, картофельные, арбузные.

    Энергетическая ценность суточного рациона равна приблизительно 2000-2800 ккал, существенных ограничений в количестве углеводов и жиров нет, но жареные блюда исключаются.

    Осложнения

    Течение поликистоза почек может осложниться следующей патологией:

    1. Разрыв кист. Чаще всего разрыв касается образований очень больших размеров, расположенных под капсулой. Симптомом разрыва будут резкие боли в области поясницы, живота, обморок, шок.
    2. Кровоизлияние в паренхиму. Травмы, кровоточивость стенки кисты, выпячивание её в паренхиму являются причинами кровоизлияния. Симптомы кровоизлияния зависят от размеров очага поражения, чаще всего проявляются резкими схваткообразными болями в пояснице, кровью в моче. Если очаг значительный, то нарастают симптомы острой почечной недостаточности.
    3. Хронический пиелонефрит. Нарушение нормального оттока мочи и функции почек приводят к застою урины и размножению бактерий, попавших из нижних мочевых путей. Воспаление стенок лоханок сопровождается повышением температуры, болями в пояснице.
    4. Мочекаменная болезнь.
    5. Инфицирование кистозных полостей. Нагноение встречается довольно часто при пиелонефрите. Происходит повышение температуры до высоких цифр, усиление боли в животе.
    6. Хроническая почечная недостаточность. Нарастающий уровень креатинина и прогрессирующее снижение функции почек приводит к недостаточности этих органов.

    При поликистозе почек прогноз обычно неблагоприятный. Это связано с наличием осложнений. И с обширным распространением кист в органы и системы.

    Прогноз зависит и от состояния больного. А также от проведенной лечебной терапии. Так как лечебная терапия является ведущей.

    На прогноз оказывает влияние течение болезни. Например, при прогрессивном течении поликистоза прогноз неблагоприятный. Так как требует срочного принятия соответствующих мер во избежание тяжелых последствий.

    Если медицинская помощь больному с острой почечной недостаточностью оказана своевременно, то прогноз можно считать благоприятным для большинства пациентов. Они выздоравливают и возвращаются к своей работе и привычной жизни. Ограничения в диете будут применяться около года. Однако следует учитывать невозможность противодействия некоторым ядовитым веществам, отсутствие доступа к гемодиализу, позднее поступление пациента.

    Часть отравлений происходит на фоне глубокого алкогольного опьянения, поэтому пока близкие люди и сам пациент спохватятся и станут думать о здоровье, возможности восстановления почечной фильтрации уже не остается

    Полного восстановления функции почек после острой недостаточности удается достигнуть в 35-40% случаев, у 10-15% пациентов работа почек частично нормализуется, от 1 до 3% переходят в хроническую форму заболевания. Летальный исход при острых отравлениях достигает до 20%, пациенты погибают от общего сепсиса, уремической комы, нарушенной сердечной деятельности.

    Течение хронической почечной недостаточности при воспалительных болезнях связано с успехами в лечении гломеруло- и пиелонефрита. Поэтому врачи придают большое значение своевременному выявлению и лечению обострений. Развитие трансплантации почек пока не компенсирует потребности пациентов.

    Диета при поликистозе почек

    Правильно питаться при таком диагнозе очень важно, поскольку позволяет:

    • сдержать прогрессирование недуга;
    • стабилизировать состояние.

    С этой целью диетическую пищу больные начинают принимать дробно, добавляя витамины и овощи с большим содержанием полезной клетчатки. Поскольку поликистоз почек ведет к повышению концентрации калия в крови, питание направлено на снижение поступления этого металла в организм с пищей. Так пациент должен ограничивать либо исключить из рациона:

    • картофель;
    • орехи;
    • бананы;
    • жиры;
    • кофеин;
    • мясо;
    • снэки;
    • поваренную соль;
    • сухофрукты;
    • шпинат.

    Пациенту при отсутствии склонности к отечности показано обильное питье.  В сутки необходимо увеличить потребление жидкости до трех литров.

    Исход

    Смертельный исход не редкое явление при поликистозе почек. Особенно в случаи с новорожденными детьми. Люди при поликистозе погибают от осложнений. Коими является инсульт и почечная недостаточность.

    Аневризма сосудов головного мозга связана с поликистозом почек и способствует неблагоприятным исходам. Также имеет место присоединение инфекций. Так как именно инфекции усложняют картину болезни.

    Выздоровление наблюдается не часто, но оно возможно. Особенно, если удалось провести соответствующую терапию. Лечение комплексное с учетом симптоматики способствует благоприятным исходам.

    Последствия поликистоза почек и прогноз для жизни

    Продолжительность жизни в данном случае зависит от многих факторов. В особенности от течения болезни. Если состояние больного ухудшилось вследствие присоединения инфекции, то длительность жизни снижается.

    Стоит рассчитывать на лечебный процесс и консультацию врача. Самолечением добиться улучшения невозможно. Это также способствует снижению длительности жизни.

    Качество жизни при соблюдении больным всех лечебных мероприятий значительно повышается. Это выражается не только в улучшении состояния, но и в преодолении процессов развития и прогрессирования болезни. Поэтому лечитесь только под контролем врача!

    Что приводит к развитию хронической формы почечной недостаточности?

  • Открытые. Функционирование органа продолжительное время можно охарактеризовать как нормальное. Наблюдается открытая киста почки у людей взрослого возраста и у детей, начиная с ранней возрастной группы.
  • Закрытые. Обнаруживают их у новорожденных.
  • Аутосомно-рецессивная форма возникает из-за мутации в гене, кодирующем фиброцистин. Такая «поломка» нарушает нормальный метаболизм полипептида и ускоряет его синтез. Проявляется патология еще в детском возрасте, препятствуя формированию нормальных почек и их функционированию. Прогноз при аутосомно-рецессивной форме неутешительный – больной проживет всего 1–3 года после появления кист, так как процесс уже будет нельзя остановить.

    При аутосомно-доминантном типе мутирует ген, кодирующий другой белок – полицистин-1 (85% случаев), реже поломка встречается в другой зоне генетического кода, где зашифрован полицистин-2. В первом случае у взрослых ускорено развитие почечной недостаточности, и к 52–54 годам она уже находится в терминальной стадии, тогда как во втором это состояние наступает в 70–75 лет.

    Из названия патологии каждый поймет, что главный элемент клинической картины при поликистозе почек – наличие большого количества кист разного размера (от нескольких миллиметров до 6–8 см в диаметре) и формы (округлые, овальные, с нечетким контуром). При патологии органы напоминают грозди винограда. Почечные чашечки и лоханка деформируются, удлиняются для увеличения функционирующего объема.

    Из-за замещения здоровых структур на фиброзные ткани нарушается работа почек, запускается развитие почечной недостаточности. Люди с этим диагнозом часто испытывают сильные боли, поскольку органы увеличиваются в размере, а их масса может достигать 2–3 кг. В медицинской практике известны случаи, когда кисты, наполненные жидкостью, доводили вес почек до 30–35 кг.

  • дифференциальный анализ крови (подсчет кровяных клеток);
  • анализ состава крови и мочи;
  • биохимия крови;
  • проба по Зимницкому и Ребергу;
  • бактериологический посев мочи;
  • УЗИ области малого таза;
  • рентген почек или экскреторная урография;
  • нефросцинтиграфия;
  • МРТ почек;
  • КТ почек;
  • селективная ангиография.
  • Для диагностики можно использовать не все эти методы, врач сам определяет, какие процедуры необходимо провести. Обследование проводят не с целью найти причины поликистоза почек — это генетическое заболевание, и другие факторы запустить его не могут. Диагностика призвана оценить состояние маленького или взрослого пациента и составить прогноз.

    Хроническая почечная недостаточность отличается от острой постепенным снижением функций почек, гибелью структур, замещением ткани рубцами со сморщиванием органа. Ее распространенность достигает от 20 до 50 случаев на 100000 населения. Чаще всего связана с длительным течением воспалительных заболеваний почек. Статистика показывает ежегодный рост количества больных на 10–12%.

    Сморщивание почки происходит постепенно при хронической патологии

  • поражение сосудов;
  • длительно протекающие воспалительные заболевания почек, разрушающие клубочки и канальцы (гломерулонефрит, пиелонефрит);
  • врожденные аномалии (поликистоз. сужение почечных артерий, недоразвитие), способствующие функциональной неполноценности почечных структур;
  • болезни нарушенного общего обмена веществ (амилоидоз, сахарный диабет, подагра);
  • системные заболевания сосудов (ревматизм, красная волчанка, группа геморрагических васкулитов, склеродермия) с одновременными изменениями почечного кровотока;
  • гипертоническая болезнь и симптоматические гипертензии, ухудшающие кровоснабжение почек;
  • болезни, сопровождающиеся нарушенным оттоком мочи (гидронефроз, опухоли нижележащих путей и лоханок, мочекаменная болезнь).
  • Среди полных людей распространено мнение о возможности похудеть с помощью сахароснижающего препарата Метформина (синонимы Глюкофаж, Сиофор, Форметин). Препарат очень осторожно назначает эндокринолог. К негативным свойствам относится нарушение функции почек и печени. Самостоятельный прием не рекомендуется.

    К интересному выводу пришли ученые из Швеции. Они изучали генный состав у собак породы шарпеев, как наиболее подверженных аутоиммунному механизму поражения почек при наследственной лихорадке. Оказалось, что кожные складки шарпеев связаны с избыточной продукцией гиалуроновой кислоты. Она дает сигнал иммунной системе для построения антител к собственным тканям.

    Именно в складках кожи «спрятаны» излишки гиалуроновой кислоты

    Другие интересные материалы по теме